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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

甘肃张掖：“匠心”赋能“非遗”传承******

　　甘肃张掖积极推进职业教育与传统文化融合发展——

　　“匠心”赋能“非遗”传承

近日，走进甘肃省张掖市民乐县职教中心，操场上彩条飘扬、人头攒动，顶碗舞、打夯歌、面塑、树皮木塑画等“非遗”技能项目令人目不暇接，吸引众多师生驻足观看。

　　这是该校今年举办的县级中职学生技能大赛上的一幕。“把‘非遗’技能纳入市级技能大赛，让匠心遇上传统文化，这是一种双赢之举，既承载了中职学生对技艺之美、匠心之美的再认识，也让学生们感悟到了中华文脉，增强了文化自信。”民乐县职教中心副校长颜鹏说。

　　2010年以来，张掖市将地方丰富多彩的“非遗”项目引进课堂、融入师生生活，并纳入中职学生技能大赛，以赛促学、以学促传，推进“非遗”文化进校园活动常态化开展，有效增进广大青少年对传统文化的认知与情感，促进了“非遗”项目保护、传承和发展。

　　山丹培黎学校教师高云琴是市级“非遗”传承人。近年来，她通过多样的活态传承方式，大胆创新烙画工艺，积极尝试纸烙画创作，使其焕发新生。

　　2015年，高云琴主持成立了“民间工艺传承与创新工作室”。由她申报的纸烙画开发及人才培训项目被列为张掖市重点人才发展项目，仅工作室就培养近1000名学生，不仅学习掌握了剪纸和烙画技术，多人获得国家、省、市级技能大赛奖项。

　　目前，张掖市的7所中职学校均把“非遗”文化作为传承中华文明、赓续中华文脉的重要载体，将当地具有代表性的“非遗”项目融入专业课教学和多姿多彩的社团活动，通过常态化的技能大赛等活动，提高了非物质文化遗产传承人群的实践水平和传承能力，助推乡村振兴。

　　肃南裕固族自治县是一个多民族聚居区，在长期的繁衍发展和历史变迁中，形成了自己独特的民风习俗和传统文化，积淀了涵盖语言、文学、历史、民俗、歌舞等诸多领域的非物质文化遗产。

　　为此，该县职教中心开设了以裕固族服饰配件、皮雕、刺绣等为主的“非遗”技艺传承课程，邀请国家级非物质文化遗产传承人定期到校授课，并采取“工作室+项目+产品”的模式，充分发挥民俗文化模块化教学优势，与当地特色产业发展并肩同行，促进裕固族非物质文化遗产的保护传承。

　　此外，县上还设有裕固族刺绣、婚俗、服饰、民歌和织褐子等国家级和省级非物质文化遗产传习所，通过定期举办各类民俗文化节会、培养工艺传人、开发特色创意产品和“非遗”进校园常态化等方式，唤醒了传统文化的独特魅力和生命力。（本报记者 尹晓军 特约通讯员 王增智）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）